青年头痛患者,需警惕这个病因!
让我们先来看三个病例:
病例 1
24 岁女性,产后 7 月,既往糖尿病及偏头痛病史。
主因轻度头部外伤后剧烈枕部疼痛数天入院。入院后测血压 238/127 mmHg,CSF 示蛋白轻度升高,无炎症反应,非增强 CT(NCCT)未见明显异常。
入院后第 3 天 CT 示右侧枕叶出血,CTA 正常。发病 15 天后,患者因持续头痛伴新发视野缺损、意识障碍就诊于外院,诊断为血管炎,给予大剂量激素冲击治疗,未见明显好转,遂转入该院。
入院后检查:患者情绪不稳定,定向力缺失,仅能回答年份。双眼仅有光感,伴右侧面瘫及偏瘫。
实验室检查未见免疫及感染指标异常,MRI 示多发脑梗死(图 1A),DSA 示广泛节段性血管收缩,呈香肠串样表现(图 1B),CTA(图 1C)及 MRA(图 1D)可见同样表现。1 周后 TCD 示中度血管收缩性流速改变(1E)。
入院后给予异搏定(钙离子拮抗剂)治疗,患者头痛及神经功能缺损症状好转,11 月后随访 CTA 可见相应血管狭窄近乎完全恢复(图 1F)。
病例 2
27 岁男性,主因「服用提神药后头痛、共济失调及意识障碍」入院。
既往吸烟史(1.5 包/天),偶有吸食大麻史。内科查体示心动过速及血压正常。
神经科查体未见明显阳性体征。尿检安非他命及冰毒阳性。NCCT(图 2A)示散在的大脑凸面 SAH。CTA 未见明显异常,当日行 DSA 示前后循环中小血管多发管腔不规则(图 2B)。
病例 3
56 岁女性,主诉霹雳样头痛伴恶心、呕吐数天,患者数天后泡温泉后头痛再发就诊。既往有 5-羟色胺类抗抑郁药服用史。
神经科查体及实验室检查未见明显异常,
当天行 NCCT 示大脑凸面 SAH(图 3A)。DSA 未见异常(图 3B),第三天行 TCD 检查示 MCA 血流速度增快(图 3C),第 5 天复查 TCD 示血流速度增加(图 3D),第 6 天复查 DSA 示颅内外血管多发节段性收缩及扩张(图 3F)。
给予尼莫地平治疗后头痛完全恢复,随访 9 个月头痛无再发。
看到这,读者是否都已诊断出来了呢?的确,以上 3 个病例最终均诊断为可逆性血管收缩综合征(reversible cerebral vasoconstriction syndrome,RCVS)。
其实,RCVS 并不少见,而且此病多发生于 20~50 岁,尤其是儿童及青少年发生头痛时需要重点排查的一个疾病,因此,我们总结了 RCVS 的临床及影像学特点和大家分享。
诊断标准
2007 年 Calabrese 等人制定了 RCVS 诊断标准(见下表),该诊断标准为临床医师诊断 RCVS 提供诸多帮助。
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相关诱因
约 25~60% RCVS 发作前有诱因,包括血管活性药物的使用、产后、以及咳嗽、大笑等,前两者的报道多见。自诱因至发作时长不等,可为数周至数月。
RCVS 与偏头痛病史相关,约 20~40%RCVS 患者既往有偏头痛病史,部分研究认为,这种相关性与偏头痛药物诱发 RCVS 有关。也有报道夹层与 RCVS 相关,但其内在联系尚不明确 [2]。
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临床表现
霹雳样头痛是 RCVS 的重要临床特征(病例 1、2、3 均有头痛表现),其定义为重度搏动样头痛。霹雳样头痛可见于 94~100% 的 RCVS 患者,其中约 70~76% 患者仅表现为霹雳样头痛。头痛发作时常伴有恶心、呕吐、复视、畏光及血压升高。
霹雳样头痛其实可见于多种疾病,但在 RCVS 患者中,其多在 3 小时内缓解,1~3 周内复发。这种反复发作可持续约 1~20 次,最后一次发作常在症状出现后 7~8 天。[2]
头痛国际指南中明确了 RCVS 所致头痛的特点:
RCVS 的其他症状包括癫痫大发作、脑病、局灶性神经功能缺损、精神异常、TIA、脑梗死、脑出血及脑水肿,并常和可逆性后部白质脑病(PRES)重叠发生(见病例 1)。
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影像学检查
CT:可发现 RCVS 导致的颅内出血,包括蛛网膜下腔出血(SAH)及脑实质出血。RCVS 导致的 SAH 以靠近顶叶的大脑凸面多见(病例 2、3)。
MRI:用以评价脑梗死及 PRES,并鉴别其他病因。
T2-FLAIR 用以评价脑水肿,此序列可见脑沟内的血管高密度征,此征常提示重度血管收缩,部分研究认为该征象与脑梗死及 PRES 发生相关。
DWI 用以发现脑梗死,RCVS 导致的脑梗死以双侧分水岭区多见。
SWI 也可用于发现脑出血。
CTA/MRA/DSA:用以评价管腔不规则及血管狭窄,其中,以 DSA 的敏感度更高,部分患者血管狭窄可延迟出现(病例 3)。
HR-MRI:可用于鉴别动脉粥样硬化、烟雾病、夹层、中枢神经系统血管炎及 RCVS。
灌注成像:RCVS 患者可见颅内多部位低灌注现象,包括分水岭区。
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鉴别诊断
以下为需与 RCVS 鉴别的几种疾病 [4]:
注:RCVS:可逆性脑血管收缩症,PACNS:中枢神经系统血管炎,SAH:蛛网膜下腔出血
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治疗
包括加强护理、消除诱因、止痛治疗、控制血压以及癫痫预防。
钙通道阻滞剂如尼莫地平口服或注射可缓解包括头痛在内的 RCVS 症状,但研究显示,钙通道阻滞剂并不影响血管收缩进程及 RCVS 并发症,包括脑出血及脑梗死。
血管内注射血管扩张剂及球囊成形术也有用于严重血管收缩导致的 RCVS 患者中,但其疗效尚不明确。糖皮质激素并不能缓解 RCVS 患者的症状及并发症,甚至部分报道认为糖皮质激素可加重 RCVS 症状。
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参考文献
1.Marder CP, Donohue MM, Weinstein JR, et al. Multimodal imaging of reversible cerebral vasoconstriction syndrome: A series of 6 cases[J]. AJNR. American journal of neuroradiology. 2012;33:1403-1410
2.Miller TR, Shivashankar R, Mossa-Basha M, et al. Reversible cerebral vasoconstriction syndrome, part 1: Epidemiology, pathogenesis, and clinical course[J]. AJNR. American journal of neuroradiology. 2015;36:1392-1399
3.Miller TR, Shivashankar R, Mossa-Basha M, et al. Reversible cerebral vasoconstriction syndrome, part 2: Diagnostic work-up, imaging evaluation, and differential diagnosis[J]. AJNR. American journal of neuroradiology. 2015;36:1580-1588
4.Calabrese LH, Dodick DW, Schwedt TJ, et al. Narrative review: Reversible cerebral vasoconstriction syndromes[J]. Annals of internal medicine. 2007;146:34-44
编辑 | 陈珂楠
投稿及合作 | chenkn@dxy.cn
题图来源| shutterstock
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